Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (прогрессирующий системный склероз) — полисистемное прогрессирующее заболевание с воспалительными сосудистыми и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах.

Заболеваемость системной склеродермией (ССД) составляет 2,7—12 на 1 000 000 населения в год, женщины болеют чаще мужчин в 7 раз. Этиология и патогенез ССД изучены недостаточно. Предполагают роль генетической предрасположенности и влияние экзо- и эндогенных факторов — воздействие химических веществ, вибрации, охлаждения, травм. Основными патогенетическими механизмами являются нарушение фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции. ССД обычно начинается постепенно, нередко первым симптомом является феномен Рейно, который может предшествовать кожным проявлениям за несколько месяцев и даже лет. Суставной синдром является одним из начальных признаков болезни, может проявляться артралгиями, полиартритом, сходным с ревматоидным артритом, отличающимися от последнего преобладанием фиброзных изменений и отсутствием деструкции суставов. Поражение кожи является одним из ведущих клинических признаков ССД и проявляется плотным отеком, индурацией и атрофией с преимущественной локализацией на лице и кистях; кожа плотная, не собирается в складку, лицо маскообразное, нос заострен, губы тонкие, рот полностью не открывается. Имеются выраженные трофические нарушения: изъязвления, гнойники, склеродактилия, гиперпигментация кожных покровов, телеангиэктазии, остеолиз ногтевых фаланг.

Сочетание кальциноза (кожи), феномена Рейно, гипокинезии пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии получило название «КРЕСТ»-синдрома. Поражение пищеварительного тракта наиболее часто проявляется поражением пищевода и кишечника. Характерно развитие эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода с сужением его в нижней части, снижение перистальтики и ригидность стенок. Из других отделов пищеварительного тракта чаще поражаются тонкая и двенадцатиперстная кишки; возможно развитие синдрома нарушенного всасывания или, наоборот, упорные запоры (как следствие атонии). Для поражения органов дыхания типично развитие фиброзирующего альвеолита с исходом в интерстициальный фиброз легких. Поражение сердца является ведущим висцеральным проявлением ССД, часто определяющим прогноз болезни. В основе кардиальной патологии лежит нарушение микроциркуляции и развитие некоронарогенного кардиосклероза, что проявляется увеличением сердца, нарушением ритма и проводимости, снижением сократительной функции миокарда и инфарктноподобными изменениями на ЭКГ, сердечной недостаточностью. Возможно поражение эндокарда с развитием митрального порока сердца. Поражение почек варьирует от латентных форм до быстропрогрессирующих фульминантных вариантов течения. Развитие истинной склеродермической почки обусловлено генерализованным васкулитом почечных сосудов, проявляется острым нефротическим синдромом и быстропрогрессируюшей почечной недостаточностью. Лабораторные исследования свидетельствуют о неспецифическом воспалении. Исключение составляют специфические для ССД aHra-Scl-70 и антицентромерные антитела. Первые обнаруживают при острых формах заболевания, а антицентромерные антитела более характерны для лимитированной ССД. Диагноз ССД ставят на основании типичной клинической картины заболевания (поражение кожи, синдром Рейно, висцериты); дополнительно используют определение aHTH-Scl-70 и антицентромерные антитела, а также капилляроскопические признаки (при использовании широкополосной капилляроскопии). Дифференциальный диагноз проводится с ревматоидным артритом, СКВ, дерматомиозитом, а также с эозинофильным фасциитом, для которого характерно развитие индуративных изменений конечностей, главным образом предплечий и голеней в сочетании с высокой эозинофилией и гипергаммаглобулинемией; синдром Рейно и висцеральные поражения, как правило, отсутствуют. Для паранеопластического склеродермического синдрома характерны артралгии, уплотнение тканей конечностей с сопутствующей лихорадкой, потерей массы тела, но отсутствием типичных для ССД висцеритов и синдрома Рейно. При склеродерме Бушке индуративные изменения кожи появляются преимущественно в области лица и шеи. Прогноз при ССД зависит от особенности течения болезни (острое, подострое, хроническое) и висцеритов — в основном поражения сердца и почек.

Лечение ССД базируется на применении главным образом противофиброзных средств; пеницилламин (купренил) является средством выбора при быстропрогрессирующих формах болезни, протекающих с висце-ритами. Поддерживающее лечение проводится не менее 2—5 лет. Применяют и другие антифиброзные средства: мадекасол, колхицин, диуцифон, унитиол, лидазу. При висцеритах назначают также глюкокортикосте-роидные гормоны в средних дозах и цитостатики; показаны сосудистые препараты, антиагреганты. Лечение кожных поражений включает повторные курсы лидазы, алоэ, стекловидного тела, теоникола (компламина), АТФ, витаминов А, Е, В15. Показаны теплые ванны, парафиновые аппликации, компрессы с 20—30% раствором димексида, окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями.

Сочетанная патология. Псевдосклеродер-мический синдром развивается при опухолях различной локализации и имеет различные проявления: преимущественное поражение периартикулярных тканей, фиброзиты, контрактуры, артралгии при отсутствии свойственных ССД висцеральных и сосудистых изменений. Как правило, паранеопластический синдром, напоминающий ССД, торпиден к проводимому лечению. Заподозрить опухоль можно на основании атипиз-ма основных проявлений ССД, появление «опухолевой» симптоматики (похудание, анемия), локальных признаков (асцит, боль в грудной клетке и т. д.). Беременность при ССД значительно чаще, чем у здоровых женщин, имеет различные осложнения и в ‘/з случаев заканчивается преждевременными родами или рождением мертвого плода. У ‘/3 больных во время беременности наступает обострение ССД, однако часть больных хорошо переносит беременность. Наибольшую опасность для матери и плода представляет острое течение ССД с поражением почек. Беременные больные ССД должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для коррекции терапии глюкокортикостероидами, а иногда досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

Источник: http://www.medikk.ru

Самое читаемое:



Popularity: 1%

Метки:, , , , , , ,

Оставить комментарий