АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз – патологический процесс, который характеризуется формированием, как правило, множественных внеклеточных депозитов (откладываний) в разных органах и тканях организма. Отмеченные образования являют собой комплексное соединение. Основная его часть (90 %) – белок со специфическими для амилоидоза ультраструктурой и биохимическими свойствами. Остальные 10 % приходятся на белки и гликопротеины, общие для всех депозитов. Следовательно, амилоидоз – группа заболеваний, которые объединяет наличие амилоидных белков (АБ). Различают их морфологические признаки и функциональные качества.

Этиология и патогенез в полной мере не выявлены. Придается значение генетическим факторам, иммуновоспалительным процессам. Доказано, что тот же АБ может быть выявлен при разных клинических вариантах амилоидоза, а непохожие АБ способны повлечь одинаковый синдром. Все это свидетельствует о необходимости определения типа амилоида, который обусловливает не только правильную диагностику, но и выбор лечебной тактики. По этой причине известная клиническая классификация амилоидоза не вполне отвечает современным требованиям. ВООЗ и Международный союз иммунологических обществ (1993) предложили новую классификационную схему, которая основывается на данных биохимических исследованиях.

Тип АБ рекомендовано помечать аббревиатурой, в которой первая буква А, за ней без пропуска идет вторая буква, которая отображает сокращенное название конкретного белка-предшественника. Например, тип АА (амилоид, сывороточный предшественник белок А), тип AL (амилоид, сывороточный предшественник – легкие цепи иммуноглобулинов) и тому подобное. Известно 15 типов АБ. Однако возникновение и развитие амилоидоза в 95 % случаев обусловливают АБ типа АА и AL.

Варианты амилоидоза. АА-амилоидоз – мультифакториальный вторичный системный процесс, ассоциируемый с некоторыми хроническими заболеваниями и опухолями. Возникают при отдельных болезнях неинфекционного характера (ревматоидный артрит, болезнь Бехтєрєва, системная красная волчанка и тому подобное), хронических инфекциях (туберкулез легких, больших суставов, остеомиелит, хронический абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь; кариес зубов, длилось перебегающий), злокачественных опухолях (лимфогранулематоз, рак почки и тому подобное.), возможны прирожденные формы (периодическая болезнь и др.). В современных условиях АА-амилоидоз возникает наиболее часто при ревматических заболеваниях, среди которых на первом месте ревматоидный артрит. Средний возраст больных – 40 лет. Среди пациентов преобладают мужчины. Клиническая картина зависит от морфологического и функционального состояния органов и системы, где сформировались депозиты. Основные органы-мишени – почки, кишечник, селезенка, печенка. Нефропатия возникает в результате откладывания амилоиду в стенках капилляров почек. Развивается протеинурия. Изменения в осадке мочи незначительны (одиночные эритроциты, цилиндры и тому подобное). В случаях развития нефропатического синдрома, функциональное состояние почек ухудшается быстрее, в результате чего развивается хроническая почечная недостаточность (ХНН). Поражение кишечника проявляется синдромом мальабсорбции, который негативно влияет на ход метаболических процессов. Происходят изменения со стороны печёнки и селезенки – увеличиваются их размеры. Обращает на себя внимание их исключительная плотность при пальпации, отсутствие определенных функциональных расстройств. Прогноз серьезен. Если не устранить амилоидогенный стимул (комплексное консервативное лечение, радикальное оперативное вмешательство и тому подобное), – заболевание прогрессирует. Очень неблагоприятным является возникновение нефротическоого синдрома. Окончательное решающее значение приобретают ХНН и темпы ее развития.

AL -амилоидоз. Различают 1й вариант, когда развитие клинических проявлений происходит без связи с каким-нибудь другим заболеванием, и 2-й вариант – при ассоциации с миеломной болезнью или другими вариантами прямоклеточной патологии, какие подобные опухолям. Основные органы-мишени – сердце, почки, нервная система, желудочно-кишечный тракт, печенка, селезенка. Средний возраст больных – 65 лет. Среди пациентов преобладает мужской пол. Характерной особенностью является последовательное появление синдромов, по мере того, как поражаются органы-мишени, что делает клиническую картину полиморфной. Изменения со стороны сердца проявляются в виде кардиомиопатии (резкое увеличение его размеров, глухость тонов, разнообразные аритмии), в развитии сердечной недостаточности, рефрактерной к лечению. В части больных формируются клапанные изъяны сердца, главным образом в виде их недостаточности. Поражения почек таковы, как и при амилоидозе АА (нефропатия, нефротический синдром). Однако прогресс ХНН происходит более медленно. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: достаточно часто наблюдается увеличение размеров языка; развивается мальабсорбция. Формируется гепатолиенальный синдром. Могут быть функциональные нарушения печени, асцит. Со стороны нервной системы закономерным является тоннельный карпальный синдром (в результате сжатия срединного нерва, парестезии в ладонях, атрофии мышц и тому подобное), реже наблюдается периферическая нейропатия, вегетативные расстройства. Имеется также амилоидная артропатия. Прогноз в целом неблагоприятен, особенно при поражении сердца. Уже сначала отмечается прогрессирующее ухудшение гемодинамики, резистентность к введенной терапии. Одновременное поражение почек резко ухудшает состояние больных.

Диагностика амилоидоза. Клинической картине не свойственная специфичность. Верификация заболевания и, тем более, отдельных его форм возможная только на основе результатов иммуноморфологического исследования биоптатов. Наиболее информативными является биопсия слизистой и подслизистой оболочек прямой кишки, слизистой оболочки ротовой полости, подкожной клетчатки живота. При подозрении на AL – амилоидоз рекомендуется выполнять стернальную пункцию. При получении негативных результатов, но при наличии клинических данных о возможности амилоидоза, целесообразно осуществлять биопсию пораженных органов-мишеней (почки, селезенка и тому подобное). Если проводить иммуноморфологическое исследование, нельзя ориентироваться только на клинические проявления. Например, появление у больного ревматоидным артритом нефротического синдрома позволяет заподозрить АА -амилоидоз. Однако такой диагностический способ неточный, не выходит за рамки предположений. Для подтверждения системности процесса широко используют ультразвуковое исследование органов-мишеней. При поражении сердца обязательно выполняют эхокардиографию вместе с электрокардиографией. В диагностике генерализованого амилоидного процесса большое значение имеет метод сцинтографии с сывороточным Р-компонентом (SAP).

Милые дамы, отличная рекомендация по тому, как правильно наносить помаду на губы, находится на странице http://luchshiydrug.ru/2012/03/03/kak-nanosit-na-guby-pomadu/ она поможет вам максимально эффективно это делать, чтобы вы были неотразимы.

Самое читаемое:



Popularity: 1%

Метки:, , , , , ,

Оставить комментарий